Combattre la maladie

La recherche

LA RECHERCHE

Neuropsychologie et troubles du comportement

La neuropsychologie joue un rôle majeur dans le diagnostic de maladie d’Alzheimer probable et permet de préciser chez une personne les perturbations spécifiques mais aussi les capacités préservées en s’appuyant sur plusieurs méthodes d’évaluation.

 

Les outils psychométriques

Ils font appel à des tests standardisés et plus récemment à des épreuves permettant d’évaluer en un minimum de temps un ensemble de fonctions cognitives, comme le MMSE (Mini Mental Status Examination) qui est simple, rapide et universel. Les résultats sont corrélés à des batteries d’évaluation plus lourdes comme l’échelle de Mattis, l’ADAS (Alzheimer Disease Assessment Scale) ou encore la batterie d’évaluation cognitive (BEC96).

 

Les approches cognitives

Elles apportent des informations sur la nature du dysfonctionnement et la localisation des déficits, informations qui contribuent au diagnostic. Ces approches concernent en premier la mémoire dont l’évaluation clinique constitue une étape cruciale du diagnostic de la maladie d’Alzheimer. Les troubles de la mémoire sont souvent associés à une perturbation de l’orientation temporelle et spatiale.

En ce qui concerne les troubles mnésiques, les recherches portent essentiellement sur les perturbations de la mémoire épisodique qui est chargée de l’encodage (c’est-à-dire de la mise en mémoire), du stockage et de la récupération d’informations personnellement vécues situées dans leur contexte temporel et spatial d’acquisition. Cette composante de la mémoire fait le plus souvent l’objet de plaintes des patients ou de leur entourage au stade pré-démentiel. En effet, les troubles de cette forme de mémoire sont les premiers à apparaître et surviennent à un stade où les lésions neuropathologiques sont à bas bruit. Le test de Grober et Buschke (1987) est classiquement utilisé pour évaluer la mémoire épisodique. Il consiste à mémoriser 16 mots appartenant à 16 catégories sémantiques différentes et permet d’évaluer les performances du sujet en rappel libre, en rappel facilité par la présentation d’indices (rappel indicé) et en reconnaissance (reconnaître un mot encodé antérieurement parmi d’autres). Cette épreuve permet de distinguer les troubles liés à l’encodage (apprentissage) de ceux liés au stockage ou à la récupération, ce qui permet de différencier la maladie d’Alzheimer du vieillissement normal ou d’autres affections neurodégénératives. Il existe tout un éventail d’autres épreuves permettent d’explorer d’autres types de mémoire comme la mémoire sémantique, la mémoire autobiographique et la mémoire de travail.

En plus des troubles mnésiques, apparaissent au début de la maladie des troubles du langage écrit et oral qui sont parfois suffisamment marqués pour contribuer de manière utile au diagnostic. Les troubles des fonctions exécutives qui concernent la planification, la pensée abstraite, le jugement apparaissent de manière précoce mais ne sont pas présents de manière systématique. L’évaluation de ces fonctions exécutives est importante dans la mesure où elles ont un impact majeur sur l’autonomie du sujet dans sa vie quotidienne. Les apraxies, c’est à dire la perte de capacité à utiliser des objets et à effectuer des gestes, surviennent généralement après les troubles de la mémoire et du langage.

 

Les symptômes comportementaux et psychologiques de la démence (SCPD)

Les symptômes comportementaux et psychologiques sont retrouvés tout au long de l’évolution de la maladie et contribuent à la perte d’autonomie du patient. Ces symptômes regroupent l’apathie (manque de motivation, d’intérêt et d’émotions), la dépression, l’anxiété, les troubles du sommeil et de l’identification, l’agitation, les délires et les hallucinations (expériences sensorielles sans perception). Le suivi de la cohorte française PHRC-REAL portant sur plus de 500 sujets souffrant de maladie d’Alzheimer a permis de les retrouver chez 84 % des sujets ayant une maladie à un stade léger à modéré et chez 92,5% des patients avec une maladie à un stade sévère. Ces fréquences ont été retrouvées dans d’autres cohortes étudiées en Europe et aux Etats-Unis.

Les symptômes comportementaux sont aussi fréquents au début de la maladie d’Alzheimer à un stade pré-démentiel. Il faut en particulier citer l’apathie et la dépression observées dans plus de 30% des sujets présentant un trouble cognitif léger (MCI pour Mild Cognitive Impairment). Les SCPD sont les premiers symptômes des démences fronto-temporales (DFT). Les hallucinations visuelles sont courantes dans la démence à corps de Lewy (DCL).

L’étude de la cohorte PHRC-REAL permet aussi de souligner l’importance de ces troubles dans les modifications des habitudes de vie et de parcours de soins. Après un an d’évolution, 54 des 499 patients ont été institutionnalisés dans des maisons de retraite ou services de long séjour. Comparativement aux sujets non institutionnalisés, ces patients présentaient des troubles de type agitation beaucoup plus importants. De plus, le fardeau de l’aidant, c'est-à-dire la difficulté de la prise en charge pour l’aidant familial, est beaucoup plus important pour ce sous-groupe de patients. La présence de délires et d’hallucinations présage-t-elle d’une évolution vers un déclin cognitif et fonctionnel ? Le débat vient d’être tranché par l’étude internationale pilotée par N. Scarmeas, étude qui a inclus 456 patients à un stade précoce de la maladie d’Alzheimer issus de cinq centres aux Etats-Unis et du Centre de la Salpêtrière (Paris). Après un suivi des patients sur quatorze ans, cette étude révèle que les délires et les hallucinations, qui sont des signes très courants, sont prédictifs d’un risque accru d’un déclin cognitif et fonctionnel. De plus, la présence d’hallucinations est associée à une mise en institution et à une plus grande mortalité.

L’examen neuropsychologique joue un rôle clé dans le diagnostic de la maladie d’Alzheimer. De la même manière, il est également très important de prendre en considération les résultats issus des examens de neuro-imagerie anatomique et fonctionnelle qui apportent des données complémentaires (voire la section neuro-imagerie pour plus de détails).

 

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